Ziekte van Ménière
De ziekte van Ménière is een aandoening van het binnenoor waarbij zowel het gehoor- als het evenwichtsorgaanbetrokken kunnen zijn. Typisch zijn terugkerende aanvallen van draaiduizeligheid, in combinatie met gehoorklachten zoals oorsuizen, gehoorverlies en/of een vol of drukkend gevoel in het oor.
De aanvallen ontstaan vaak plotseling, maar sommige patiënten ervaren voorafgaand aan een aanval al veranderingen in het gehoor, oorsuizen of een vol gevoel in het oor. De duur van een aanval varieert meestal van 20 minuten tot enkele uren en kan gepaard gaan met misselijkheid en soms braken. Zowel de intensiteit als de duur van de aanvallen kunnen van episode tot episode verschillen.
Oorzaak
De ziekte van Ménière ontstaat in het binnenoor, waar zowel het gehoororgaan (het slakkenhuis) als het evenwichtsorgaan zich bevinden. De precieze oorzaak van de ziekte is nog niet volledig gekend. Wel wordt de aandoening in verband gebracht met een verstoring van de vocht- en drukregulatie van het binnenoor.
Het binnenoor is gevuld met verschillende vloeistoffen, waaronder endolymfe. Bij patiënten met de ziekte van Ménière kan een abnormale ophoping van endolymfe ontstaan, ook wel endolymfatische hydrops genoemd. Dit kan leiden tot veranderingen in de druk en samenstelling van de vloeistoffen in het binnenoor en daarmee tot een tijdelijke verstoring van de werking van het gehoor- en evenwichtsorgaan. De precieze relatie tussen endolymfatische hydrops en de typische aanvallen van Ménière is echter nog onderwerp van wetenschappelijk onderzoek.
De vochtbalans van het binnenoor wordt geregeld door een complex samenspel van aanvoer, afvoer en regulatie van de binnenoorsvloeistoffen. Verschillende factoren kunnen dit evenwicht beïnvloeden, maar waarom sommige mensen een ziekte van Ménière ontwikkelen is nog niet volledig duidelijk.
Sommige patiënten merken dat bepaalde factoren, zoals stress, vermoeidheid, slaaptekort of bepaalde voedingsmiddelen, samen kunnen vallen met het optreden van aanvallen. Deze factoren verschillen echter van persoon tot persoon en zijn niet bij iedereen aantoonbaar.
Symptomen
De ziekte van Ménière wordt gekenmerkt door terugkerende aanvallen van draaiduizeligheid, meestal gedurende 20 minuten tot enkele uren. Tijdens een aanval kunnen misselijkheid en braken optreden. Vaak gaan de aanvallen gepaard met oorklachten, zoals oorsuizen, een vol of drukkend gevoel in het oor en een vermindering van het gehoor. Deze gehoorklachten kunnen rond een aanval fluctueren, maar bij sommige patiënten ontstaat na verloop van tijd een blijvend gehoorverlies, meestal aan één oor.
Naast de klachten tijdens de aanvallen kan er een asymmetrie van de evenwichtsfunctie bestaan, waarbij het ene evenwichtsorgaan minder goed werkt dan het andere. Dit kan aanleiding geven tot instabiliteit of een onzeker gevoel, vooral tussen de aanvallen. Bij een deel van de patiënten kan de evenwichtsfunctie na verloop van tijd aan de aangedane zijde sterk verminderen of volledig uitvallen.
Diagnose
De diagnose van de ziekte van Ménière wordt gesteld op basis van het typische klachtenpatroon, aangevuld met gehoor- en evenwichtsonderzoek. Kenmerkend zijn terugkerende aanvallen van draaiduizeligheid, in combinatie met fluctuerende gehoorklachten aan het aangedane oor, zoals gehoorverlies, oorsuizen en/of een vol of drukkend gevoel in het oor. De verschillende klachten hoeven niet noodzakelijk gelijktijdig op te treden. Zo kan bijvoorbeeld eerst een drukgevoel of verandering van het gehoor ontstaan, gevolgd door oorsuizen en vervolgens een aanval van draaiduizeligheid.
Er bestaat geen enkele test die de diagnose van de ziekte van Ménière op zichzelf kan bevestigen. Een audiogram brengt de werking van het gehoor in kaart en kan het typische, sensorineuraal gehoorverlies in de lage en middenfrequenties aantonen. De werking van het evenwichtsorgaan kan worden onderzocht met verschillende vestibulaire testen, zoals videonystagmografie (VNG) en de video-hoofdimpulstest (vHIT). De resultaten kunnen variëren afhankelijk van het stadium van de ziekte. In een vroeg stadium kan de vestibulaire functie soms nog normaal zijn, terwijl bij verdere evolutie een verminderde functie van het aangedane evenwichtsorgaan kan ontstaan.
Beeldvorming wordt voornamelijk uitgevoerd om andere oorzaken van de klachten uit te sluiten, bijvoorbeeld een vestibulair schwannoom. Hiervoor kan een MRI van de hersenen en het binnenoor, met aandacht voor de brughoek en de achterste schedelgroeve, worden verricht. Met gespecialiseerde MRI-technieken met hydrops protocol kan bij geselecteerde patiënten ook endolymfatische hydrops gevisualiseerd worden. Deze bevinding kan de diagnose ondersteunen, maar is niet op zichzelf voldoende om de ziekte van Ménière vast te stellen.
Onderaan deze pagina worden de officiële wetenschappelijke diagnostische criteria van de Bárány Societyweergegeven.
Behandeling
De behandeling van de ziekte van Ménière is voornamelijk gericht op het verminderen van de frequentie en de ernst van de aanvallen en op het beperken van de gevolgen van eventueel blijvend gehoor- en evenwichtsverlies. De behandeling wordt afgestemd op de klachten, het stadium van de ziekte en de voorkeuren van de patiënt.
Uitleg en algemene maatregelen
Een goede uitleg over de aandoening en geruststelling zijn een belangrijk onderdeel van de behandeling. Daarnaast kan een regelmatige en gezonde leefstijl bijdragen aan een betere controle van de klachten. Regelmatig eten, voldoende en regelmatig slapen, voldoende bewegen en het beperken van stress kunnen helpen om mogelijke uitlokkende factoren te verminderen. Sommige patiënten merken een verband met bepaalde voedingsmiddelen of dranken. Een beperking van bijvoorbeeld cafeïne kan daarom worden overwogen.
Medicatie
Tijdens een acute aanval kunnen anti-emetica worden gebruikt tegen misselijkheid en braken. Vestibulaire onderdrukkende medicatie, zoals cinnarizine of dimenhydrinaat, kan tijdelijk helpen om de duizeligheid te verminderen. Deze medicatie wordt bij voorkeur slechts kortdurend gebruikt.
Als onderhoudsbehandeling kan bij sommige patiënten Betahistine worden voorgeschreven in hoge dosering, waarbij we in de praktijk doorgaans goede resultaten zien. De wetenschappelijke evidentie voor de werkzaamheid ervan is echter beperkt en studies naar de optimale dosis en het effect op het voorkomen van aanvallen lopen nog. Ook diuretica (ureumsiroop, acetazolamide) kunnen bij geselecteerde patiënten worden overwogen.
Bij een plotselinge of uitgesproken verslechtering van het gehoor kunnen corticosteroïden worden overwogen. De keuze voor orale of lokale behandeling en de duur ervan worden individueel bepaald.
Intratympanale behandeling
Wanneer de aanvallen onvoldoende onder controle zijn met conservatieve behandeling, kan medicatie rechtstreeks via een injectie doorheen het trommelvlies in het middenoor worden toegediend.
-
Intratympanale corticosteroïden: hiermee wordt geprobeerd de ziekteactiviteit en de aanvallen te verminderen, met behoud van de functie van het binnenoor. Het effect is wisselend en de behandeling kan indien nodig worden herhaald.
-
Intratympanale gentamicine: gentamicine heeft een toxisch effect op het evenwichtsorgaan en wordt gebruikt om de vestibulaire functie aan de aangedane zijde sterk te verminderen. Dit kan de frequentie van de duizeligheidsaanvallen aanzienlijk verminderen, maar er bestaat een risico op gehoorverlies. Daarnaast kan na de behandeling blijvend een verminderde evenwichtsfunctie ontstaan, met name merkbaar bij snelle hoofdbewegingen of in situaties met weinig visuele informatie. Daarom wordt deze behandeling doorgaans pas overwogen wanneer andere behandelingen onvoldoende effect hebben.
Chirurgische behandeling
Wanneer ernstige aanvallen blijven optreden ondanks andere behandelingen, kan in uitzonderlijke gevallen een chirurgische behandeling worden overwogen. Deze behandelingen worden uitgevoerd in gespecialiseerde centra en brengen een groter risico op blijvend verlies van gehoor- en/of evenwichtsfunctie met zich mee.
Bij een endolymfatische ductusblokkade (Endolymphatic Duct Blockage) wordt de afvoer van endolymfe chirurgisch beïnvloed. De werkzaamheid van deze techniek is momenteel onvoldoende wetenschappelijk onderbouwd en de plaats ervan in de behandeling van de ziekte van Ménière blijft onderwerp van onderzoek.
Bij een selectieve vestibulaire neurotomie wordt de evenwichtszenuw chirurgisch doorgenomen, met als doel de vestibulaire aanvallen te stoppen terwijl het gehoor behouden blijft. De ingreep leidt aan de behandelde zijde tot een volledige vestibulaire uitval en wordt daarom slechts eenzijdig uitgevoerd.
Bij een labyrinthectomie worden het gehoor- en evenwichtsorgaan aan de aangedane zijde chirurgisch uitgeschakeld. Hierdoor ontstaat een volledig verlies van gehoor en vestibulaire functie aan die zijde. Deze behandeling wordt daarom voornamelijk overwogen wanneer het gehoor aan het aangedane oor reeds ernstig verminderd of niet meer bruikbaar is.
Ondersteunende behandeling
Bij blijvend gehoorverlies kan een hoortoestel worden overwogen. Dit is doorgaans het meest zinvol wanneer het gehoorverlies voldoende stabiel is. Bij meer uitgesproken gehoorverliezen, kan een cochleaire implantatie tot de opties behoren.
Wanneer er na verloop van tijd een verminderde evenwichtsfunctie ontstaat, kan vestibulaire revalidatie bij een gespecialiseerde kinesitherapeut helpen om het evenwicht te optimaliseren en de hersenen te laten compenseren voor het vestibulaire verlies. Dit is vooral belangrijk bij patiënten met blijvende instabiliteitsklachten na herhaalde aanvallen of na een behandeling die de vestibulaire functie heeft verminderd.
Verloop
De ziekte van Ménière ontstaat meestal op volwassen leeftijd en begint vaak aan één oor. Het verloop kan sterk verschillen van persoon tot persoon en is moeilijk te voorspellen. Bij veel patiënten nemen de duizeligheidsaanvallen na verloop van tijd in frequentie af en kunnen ze uiteindelijk volledig verdwijnen. De ziekte kan echter gedurende langere periodes actief blijven, met afwisselend meer en minder klachten.
In het begin van de ziekte staan vooral de onverwachte duizeligheidsaanvallen en de impact ervan op het dagelijks leven op de voorgrond. Ook de onzekerheid of angst voor een volgende aanval kan een belangrijke rol spelen. Tussen de aanvallen kunnen patiënten aanvankelijk volledig klachtenvrij zijn. Naarmate de ziekte evolueert, kan het gehoor aan het aangedane oor geleidelijk verder achteruitgaan en kan ook de evenwichtsfunctie verminderen. Dit kan leiden tot blijvende instabiliteit en onzekerheid, ook wanneer de aanvallen van draaiduizeligheid minder frequent worden.
Bij een deel van de patiënten ontstaat de ziekte na verloop van tijd ook aan het andere oor.
De ziekte van Ménière komt bij veel patiënten uiteindelijk tot rust, maar dit kan jaren duren. Omdat de ziekte van nature sterk kan fluctueren, is het vaak moeilijk om het effect van een behandeling op korte termijn te beoordelen.
Officiële wetenschappelijk diagnostische criteria voor de ziekte van Ménière
Definitieve ziekte van Ménière
Aan de criteria A tot en met D moet worden voldaan:
A. Twee of meer spontane episodes van vertigo, die elk 20 minuten tot 12 uur duren.
B. Audiometrisch gedocumenteerd sensorineuraal gehoorverlies in het lage tot middenfrequentiebereik in één oor, waarmee het aangedane oor wordt gedefinieerd. Dit gehoorverlies moet ten minste eenmaal zijn vastgesteld voor, tijdens of na één van de episodes van vertigo.
C. Fluctuerende auditieve symptomen (gehoorverlies, tinnitus of volheidsgevoel) in het aangedane oor.
D. De klachten worden niet beter verklaard door een andere vestibulaire diagnose.
Waarschijnlijke ziekte van Ménière
Aan de criteria A tot en met C moet worden voldaan:
A. Twee of meer episodes van vertigo of duizeligheid, die elk 20 minuten tot 24 uur duren.
B. Fluctuerende auditieve symptomen (gehoorverlies, tinnitus of volheidsgevoel) in het aangedane oor.
C. De klachten worden niet beter verklaard door een andere vestibulaire diagnose.
Referentie:
Lopez-Escamez JA, Carey J, Chung WH, et al. Diagnostic criteria for Menière's disease. Journal of Vestibular Research. 2015;25(1):1–7. doi:10.3233/VES-150549.