Ziekte van Menière
Inleiding
De ziekte van Menière is een aandoening van het binnenoor (gehoor- en evenwichtsorgaan). Deze ziekte kenmerkt zich door aanvallen van (draai)duizeligheid, met geassocieerde klachten van het gehoor zoals oorsuizen, gehoorverlies en/of een vol gevoel in het oor. Aanvallen treden vaak plotseling op, maar kunnen voorafgegaan worden door oorklachten. De duur van de aanvallen kan wisselen van 20 minuten tot verschillende uren, vaak gepaard gaande met misselijkheid en/of braken. De aanvallen kunnen wisselen in intensiteit en duur.
Verloop bij de ziekte van Menière
De ziekte van Menière begint meestal op volwassen leeftijd en aan één oor. Meestal nemen de aanvallen af met de tijd. Initieel hebben de patiënten tussen de aanvallen geen last. In het algemeen verdwijnen de duizeligheidsaanvallen in de loop van de jaren. Anderzijds wordt het gehoor en evenwicht geleidelijk aan meer aangetast door de evolutie van de ziekte. De ontstane schade aan het evenwichtsorgaan kan dan tot klachten leiden zoals instabiliteit en onzekerheid.
In het begin van de ziekte staan de ontwrichting van het dagelijks leven en vooral de angst voor een volgende duizeligheidsaanval op de voorgrond. Later speelt de slechthorendheid een grotere rol.
In bepaalde gevallen ontwikkelt de ziekte zich na enkele jaren ook aan het andere oor.
De ziekte van Menière komt meestal tot rust, al kan dit geruime tijd duren.
Het is (vaak) moeilijk te zeggen wat het effect is van (een) behandeling omdat de ziekte van Menière heel wisselend kan verlopen (er zijn bv. periodes met meer/minder klachten). Dit is niet te voorspellen. Soms hebben patiënten alleen maar een periode last van aanvallen of treden aanvallen vanzelf minder vaak op.
Oorzaak van de ziekte van Menière
De ziekte van Menière is een ziekte van het gehoororgaan (“slakkenhuis”) én het evenwichtsorgaan (“vestibulaire orgaan”). Deze twee organen vormen samen het binnenoor. De hypothese is dat de ziekte van Menière wordt veroorzaakt door een te hoge druk van de vloeistof waarmee het binnenoor is gevuld, endolymfe genaamd. Daarom wordt de ziekte “endolymfatische hydrops” genoemd. De vochtbalans in het binnenoor is een complex systeem aangezien de aan- en afvoer op elkaar afgestemd moeten zijn. Alles wat impact heeft op dit metabolisme, kan aanleiding geven tot een overdruk. Wanneer het ‘zogenaamde’ overdrukventiel in het binnenoor (de endolymphatic sac) niet naar behoren werkt, stapelt de druk zich teveel op tot er scheurtjes ontstaan in het binnenoor. Op dat moment treedt er een aanval op, waarbij de druk nadien weer normaliseert.
De oorzaak van het ontstaan van deze overdruk is niet bekend. Sommige patiënten merken wel dat bepaalde zaken zoals stress, vermoeidheid of bepaalde voeding een uitlokkende factor kunnen zijn.
Diagnose
De diagnose wordt gesteld door de typische combinatie van klachten (zie hieronder voor de strikte Barany criteria), met name fluctuerend gehoorverlies (lage en middentonen), aanvallen van duizeligheid die minstens 20 minuten duren, bijkomende klachten van volheid of een drukgevoel in het oor, naast oorsuizen in het aangetaste oor. Deze klachten hoeven niet per se simultaan voor te komen. In sommige gevallen treedt er bv eerst een drukgevoel op, gevolgd door gehoorverlies, waarna de draaiduizeligheid komt, al dan niet in volle hevigheid. Daarnaast kunnen de klachten fluctueren, wat wil zeggen dat het gehoorverlies, oorsuizen of volheidsgevoel in het aangedane oor sterk kan schommelen.
Er bestaat nog geen definitieve test om de ziekte van Menière te diagnosticeren. Desalniettemin worden er verschillende testen uitgevoerd om andere aandoeningen uit te sluiten, alsook een beter beeld te scheppen van de toestand van zowel het gehoor als de evenwichtsfunctie.
De werking van het gehoor kan gemeten worden met een gehoortest (audiogram).
De werking van het evenwichtsorgaan kan gemeten worden met een evenwichtsonderzoek (Videonystagmografie of VNG, vHIT,...). Afhankelijk van de fase van de ziekte kunnen de resultaten van het evenwichtsonderzoek wisselen. In het begin van de aandoening kan er zelfs een hyperactief evenwichtssysteem zijn. Naarmate de ziekte evolueert, gaat de evenwichtsfunctie meestal verminderen. Het specifieke klachtenpatroon, samen met de resultaten van het gehoor-en evenwichtsonderzoek samen, helpen bij het stellen van de diagnose.
Tegenwoordig kan men op vele radiologische afdelingen met een speciale MRI van het binnenoor, de overdruk aantonen die onderliggend is aan de ziekte van Menière. Dit noemt men een “MRI-hydrops”. Deze is echter niet 100% sluitend. Er dient wel altijd een conventionele MRI-scan van het binnenoor en de hersenen (MRI brughoek/MRI achterste schedelgroeve) gemaakt te worden, om andere ziektebeelden (zoals een brughoektumor) uit te sluiten.
Mogelijke behandeling van de ziekte van Menière
Uitleg en algemeen advies.
Naast uitleg en geruststelling over de diagnose, kan een regelmatige en gezonde leefstijl (”rust, regelmaat”) een gunstig effect hebben op de klachten. Op deze manier zijn er minder prikkels die een aanval kunnen uitlokken. Probeer bijvoorbeeld op regelmatige tijdstippen te eten en (genoeg) te slapen, stress te verminderen en voldoende te bewegen. Het wordt ook aangeraden om cafeïnegebruik te beperken tot maximaal 2 eenheden per dag.
Het belangrijkste doel van de behandeling van Menière is gericht op enerzijds de frequentie van duizeligheidsaanvallen te verminderen en anderzijds de intensiteit en duur van de aanvallen te beperken.
Medicatie
​
Tijdens acute aanvallen dienen de symptomen van braken en misselijkheid behandeld te worden met de klassieke ‘anti-emetica’. Voor het onderdrukken van de duizeligheidsklachten, kan ook medicatie tegen reisziekte (zoals cinnarizine, dimenhydrinaat) verlichting geven.
Hoewel weinig wetenschappelijke evidentie, zien we in de praktijk gunstige resultaten van de opstart van betahistine in voldoende hoge dosissen. Dit kan dan als onderhoudsbehandeling worden genomen. Of betahistine in veel hogere doseringen de aanvallen kan voorkomen, wordt op dit moment verder wetenschappelijk onderzocht. Ook vochtafdrijvers (diuretica, zoals acetazolamide of ureum) kunnen worden overwogen.
​
Bij een uitgesproken gehoorverlies wordt soms een korte behandeling met corticosteroïden gegeven.
Het geven van corticosteroïdtabletten is bij de ziekte van Menière niet standaard. Samen met de arts wordt besloten of dit eventueel nodig is.
Intraympanische injectie in het oor:
* met corticoïden:
Hiermee wordt getracht om de ziekte van Menière af te remmen. Het effect kan langere tijd aanhouden en de injecties kunnen indien nodig herhaald worden.
Mogelijk kan hierdoor de functie van het evenwichtsorgaan en/of gehoor tijdelijk beschermd worden en soms is er na een injectie (blijvende) verbetering van het gehoor. Het effect kan een half jaar tot twee jaar aanhouden.
* met gentamicine.
Bij inspuiting van deze medicatie, wordt het evenwichtsorgaan chemisch uitgeschakeld. Er is wel een klein risico op toenemend gehoorverlies. Eveneens is het belangrijk om te realiseren dat daardoor de werking van het evenwichtsorgaan aan de behandelde zijde sterk wordt verminderd of zelfs uitgeschakeld, waardoor er klachten van blijvende instabiliteit, vnl. bij bruuske hoofdbewegingen kunnen ontstaan.
Operatieve behandeling:
Indien bovenstaande aanpak niet voldoende werkt, wordt er (zelden) overgegaan naar een chirurgische behandeling, die echter meer risico’s inhoudt en mogelijk ook meer nadelige effecten op lange termijn (zoals risico op verlies van gehoor- en evenwichtsfunctie). Deze behandelingen worden enkel in gespecialiseerde centra uitgevoerd en hun effecten worden nog verder bestudeerd in wetenschappelijk onderzoek.
Endolymfatic Duct Blockage. Hierbij wordt operatief de mogelijke toevoer van de vloeistof die de hydrops zou kunnen veroorzaken, met een clipje afgeklemd. Deze behandeling is op dit moment nog onvoldoende onderzocht en de werking is niet bewezen.
Selectieve neurotomie van de nervus vestibularis. Dit betekent het doorsnijden van de evenwichtszenuw tijdens een operatie. Hierbij wordt het evenwichtsorgaan uitgeschakeld met behoud van het gehoor. Hier is echter wel sprake van postoperatief totaal verlies aan evenwichtsfunctie en wordt dus steeds slechts éénzijdig uitgevoerd.
Labyrinthectomie. Dit betekent het uitschakelen van het evenwicht én het gehoor tijdens een operatie. Er is dus met andere woorden een totaal verlies aan gehoor- en evenwichtsfunctie langs die zijde.
Andere ondersteuning:
Indien hinder van gehoorverlies, kan een hoortoestel overwogen worden. Dit is meestal pas zinvol als het gehoorverlies stabiel is.
Voor de verminderde evenwichtsfunctie en bijhorende instabiliteit, dient vestibulaire kinesitherapie opgestart worden.
Slotwoord
Het is niet mogelijk om op deze voorlichtingspagina alle details van de ziekte van Menière te beschrijven. Het kan zijn dat u ondanks de uitleg van uw NKO-arts nog vragen heeft of dat u meer informatie wilt. Aarzel dan niet contact op te nemen met uw arts en om nadere uitleg te vragen.
Officiële wetenschappelijke criteria voor de ziekte van Menière:
Definitieve Ménière
A. Twee of meer spontane aanvallen van duizeligheid, telkens 20 minuten tot 12 uur durend
B. Audiometrisch gedocumenteerd sensorineuraal gehoorverlies in één oor, op de lage tot middenfrequenties dat het aangetaste oor wordt genoemd. Dit minstens eenmaal typisch vóór, tijdens of na een episode van duizeligheid.
C. Fluctuerende auditieve symptomen (gehoor, tinnitus of(volheid) in het aangetaste oor
D. Niet beter te verklaren door een andere vestibulaire diagnose
​
Waarschijnlijke Ménière
A. Twee of meer episodes van duizeligheid of vertigo,die elk 20 minuten tot 24 uur duren.
B. Fluctuerende auditieve symptomen (gehoor, tinnitus of(volheid) in het aangetaste oor
C. Niet beter te verklaren door een andere vestibulaire diagnose
​
​
Referentie:
Lopez-Escamez JA, Carey J, Chung W-H, et al. Diagnostic criteria for Menière’s disease. Journal of Vestibular Research. 2015;25(1):1-7. doi:10.3233/VES-150549