Vestibulaire hypofunctie | Vertigo Vlaanderen

Vestibulaire hypofunctie / areflexie

Vestibulaire hypofunctie betekent dat het evenwichtsorgaan in het binnenoor minder goed functioneert. Wanneer de werking van het evenwichtsorgaan volledig is uitgevallen, spreken we van vestibulaire areflexie. Een vestibulaire hypofunctie of areflexie kan eenzijdig of beiderzijds voorkomen.

Er zijn verschillende mogelijke oorzaken. Zo kan een verminderde vestibulaire functie ontstaan na een acute vestibulopathie, bij de ziekte van Ménière, door bepaalde ototoxische geneesmiddelen of door leeftijdsgebonden achteruitgang. Ook genetische aandoeningen, zoals CANVAS en DFNA9, kunnen leiden tot een progressieve vestibulaire functiestoornis.

Het evenwichtsorgaan is één van de drie belangrijke systemen die bijdragen aan ons evenwicht. Naast de vestibulaire informatie spelen ook het zicht en de proprioceptie een belangrijke rol. Proprioceptie is de informatie die afkomstig is van zenuwuiteinden in onder andere spieren en gewrichten en ons informatie geeft over de positie en beweging van ons lichaam. De hersenen combineren deze verschillende signalen voortdurend en gebruiken ze om onze blik te stabiliseren, onze oriëntatie te bepalen en ons lichaam stabiel te houden.

Wanneer de vestibulaire informatie verminderd of afwezig is, kunnen de hersenen zich hier gedeeltelijk aan aanpassen. Door middel van centrale vestibulaire compensatie leren de hersenen meer gebruik te maken van de beschikbare visuele en proprioceptieve informatie. Deze compensatie kan de klachten aanzienlijk verminderen, maar een verminderde vestibulaire input blijft merkbaar, vooral in situaties waarin het zicht of de proprioceptieve informatie minder betrouwbaar is, zoals in het donker, op een oneffen ondergrond of bij snelle hoofdbewegingen.

Oorzaak

De oorzaken van vestibulaire hypofunctie of areflexie zijn zeer uiteenlopend. Zowel het perifere vestibulaire systeem zelf als de vestibulaire zenuw kan worden aangetast.

Een belangrijke en vaak onderschatte oorzaak is de leeftijdsgebonden achteruitgang van de vestibulaire functie, ook wel presbyvestibulopathie genoemd. Net zoals het gehoor geleidelijk kan afnemen met de leeftijd (presbyacusis), kan ook de werking van het evenwichtssysteem progressief verminderen.

Ook acute of episodische aandoeningen van het evenwichtssysteem kunnen een blijvende vestibulaire functiestoornis veroorzaken. Zo kan na een acute unilaterale vestibulopathie (AUVP) een gedeeltelijke of volledige uitval van één evenwichtsorgaan blijven bestaan. Bij de ziekte van Ménière kan de vestibulaire functie eveneens progressief verminderen en in sommige gevallen uiteindelijk aan beide zijden worden aangetast (bilaterale vestibulopathie).

Andere mogelijke oorzaken zijn onder meer meningitis, bepaalde ototoxische geneesmiddelen en auto-immuunaandoeningen. Ook een vestibulair schwannoom kan leiden tot een eenzijdige vermindering van de perifere vestibulaire functie. Dit is een goedaardige tumor die ontstaat ter hoogte van de vestibulocochleaire zenuw en zowel de gehoor- als evenwichtszenuw kan beïnvloeden.

Daarnaast bestaan er verschillende genetische aandoeningen die een aangeboren of progressieve vestibulaire functiestoornis kunnen veroorzaken, soms in combinatie met gehoor- of andere neurologische klachten, zoals bijvoorbeeld DFNA9, Usher-syndroom en CANVAS.

Ondanks uitgebreid onderzoek wordt niet bij iedereen een duidelijke oorzaak gevonden. Wanneer er geen onderliggende oorzaak kan worden vastgesteld, spreekt men van een idiopathische vestibulaire hypofunctie of areflexie.

Symptomen

Het belangrijkste symptoom van vestibulaire hypofunctie is een chronisch gevoel van instabiliteit of onvastheid. De klachten zijn vaak duidelijker wanneer ook de andere zintuiglijke informatie minder betrouwbaar wordt, bijvoorbeeld in het donker, bij weinig visuele referentiepunten of op een oneffen of instabiele ondergrond.

Bij een bilaterale vestibulaire hypofunctie of areflexie kan daarnaast oscillopsie optreden. Hierbij lijkt de omgeving te bewegen of te schokken bij hoofd- of lichaamsbewegingen, waardoor het beeld wazig of moeilijk te fixeren kan worden. Patiënten kunnen dit bijvoorbeeld ervaren tijdens het wandelen of bij snelle hoofdbewegingen.

De klachten worden niet door iedereen als echte duizeligheid omschreven. Sommigen ervaren eerder een gevoel van ijlhoofdigheid, onzekerheid of instabiliteit. Er kan sprake zijn van een afwijkend gangpatroon, vaak met een wat bredere gangbasis, en moeite om langere tijd stil te staan zonder steun. Om het evenwicht te bewaren is vaak meer aandacht en concentratie nodig. Dit kan leiden tot secundaire klachten zoals vermoeidheid, concentratieproblemen en een verhoogde bezorgdheid om te vallen. Ook vallen of valangst komen vaker voor.

De ernst van de klachten hangt onder meer samen met de mate van vestibulaire functievermindering. Een ernstige of volledige uitval en een bilaterale aantasting geven doorgaans meer klachten dan een milde of eenzijdige hypofunctie.

Diagnose

De diagnose van vestibulaire hypofunctie of areflexie wordt gesteld aan de hand van het klinische beeld en gespecialiseerde vestibulaire functietesten. Deze onderzoeken brengen de werking van het perifere vestibulaire systeem in kaart en maken het mogelijk om na te gaan of de functiestoornis eenzijdig of bilateraal is en hoe ernstig deze is.

Andere onderzoeken zijn niet noodzakelijk om de vestibulaire hypofunctie of areflexie zelf vast te stellen, maar kunnen afhankelijk van de klinische context worden uitgevoerd om de mogelijke oorzaak verder te onderzoeken of andere aandoeningen uit te sluiten. Zo kan bijvoorbeeld een MRI van de hersenen en het binnenoor worden aangevraagd.

De wetenschappelijke diagnostische criteria van de Bárány Society voor bilaterale vestibulaire hypofunctie en presbyvestibulopathie worden onderaan deze pagina verder toegelicht.

Behandeling

Wanneer de oorzaak van de vestibulaire hypofunctie of areflexie gekend is, kan een gerichte behandeling soms helpen om verdere achteruitgang van de vestibulaire functie te voorkomen. Bij sommige aandoeningen, zoals acute unilaterale vestibulopathie, kan in de eerste periode spontaan gedeeltelijk (of volledig) herstel optreden. In sommige gevallen blijft de verminderde vestibulaire functie echter blijvend aanwezig.

Er bestaat momenteel geen bewezen medicamenteuze behandeling die de verloren vestibulaire functie kan herstellen. Vestibulaire revalidatie is daarentegen wel een bewezen effectieve behandeling. Begeleiding door een gespecialiseerde kinesitherapeut is hierbij een belangrijke meerwaarde.

Het doel van vestibulaire revalidatie is niet zozeer het herstellen van het beschadigde evenwichtsorgaan, maar wel het optimaliseren van het functionele evenwicht. Door middel van neuroplasticiteit leren de hersenen zich beter aan te passen aan de verminderde vestibulaire informatie en meer gebruik te maken van de andere beschikbare inputs, zoals het zicht en de proprioceptieve informatie uit spieren en gewrichten. Ook blikstabilisatie en het coördineren van hoofd- en oogbewegingen kunnen gericht worden getraind. Een goede revalidatie kan leiden tot een beter evenwicht, minder bewegings- en valangst, een grotere mobiliteit en uiteindelijk een betere kwaliteit van leven.

Ook het gebruik van hulpmiddelen en praktische aanpassingen kan de zelfstandigheid en veiligheid verbeteren. Afhankelijk van de individuele situatie kan bijvoorbeeld een wandelstok worden gebruikt. Bij patiënten met bilaterale vestibulaire hypofunctie kunnen ook aanpassingen aan de fiets, zoals extra achteruitkijkspiegels, nuttig zijn.

Ten slotte wordt er momenteel intensief onderzoek verricht naar een vestibulair implantaat. Bij een vestibulaire areflexie door een aandoening van het binnenoor kan hierbij in sommige gevallen via chirurgisch geplaatste elektroden elektrische stimulatie van het vestibulaire systeem worden gegeven. Eerste studies bij mensen tonen dat hiermee vestibulaire informatie kan worden opgewekt en dat dit mogelijk tot een verbetering van bepaalde vestibulaire functies kan leiden. Een vestibulair implantaat is momenteel echter nog geen routinematig beschikbare behandeling en wordt verder onderzocht.

Verloop

De wetenschappelijke diagnostische criteria van de Bárány Society voor bilaterale vestibulaire hypofunctie worden onderaan deze pagina verder toegelicht.

Officiële wetenschappelijke diagnostische criteria voor bilaterale vestibulaire hypofunctie (bilaterale vestibulopathie)

De officiële diagnostische criteria van de Bárány Society voor bilaterale vestibulopathie (BVP) zijn als volgt. Aan de criteria A tot en met D moet worden voldaan.

A. Chronisch vestibulair syndroom met de volgende symptomen:

Onvastheid bij stappen of staan, plus minstens één van de volgende:
- bewegingsgeïnduceerd wazig zien of oscillopsie tijdens stappen of bij snelle hoofd- of lichaamsbewegingen;
- toename van de onvastheid in het donker en/of op een oneffen ondergrond.

B. Er zijn geen klachten bij zitten of liggen onder statische omstandigheden.

C. Bilateraal verminderde of afwezige functie van de vestibulo-oculaire reflex (VOR), aangetoond door minstens één van de volgende onderzoeken:

bilateraal pathologische horizontale angulaire VOR-gain < 0,6, gemeten met de video-hoofdimpulstest (vHIT) of de scleral-coiltechniek; en/of
verminderde calorische respons, waarbij de som van de maximale pieksnelheden van de langzame oogbewegingsfase (SPV) bij bithermale stimulatie aan elke zijde < 6°/s bedraagt; en/of
horizontale angulaire VOR-gain < 0,1 bij sinusoïdale stimulatie op een draaistoel (0,1 Hz, Vmax = 50°/s) en een fasevoorloop >68°, overeenkomend met een tijdsconstante <5 seconden.

D. De klachten kunnen niet beter worden verklaard door een andere aandoening.

Referentie:

Strupp M, Kim J-S, Murofushi T, et al. Bilateral vestibulopathy: Diagnostic criteria. Consensus document of the Classification Committee of the Bárány Society. Journal of Vestibular Research. 2017;27(4):177–189. doi:10.3233/VES-170619.

Officiële wetenschappelijke diagnostische criteria voor presbyvestibulopathie

De officiële diagnostische criteria van de Bárány Society voor presbyvestibulopathie (PVP) zijn als volgt. Alle criteria A tot en met D moeten worden vervuld.

A. Chronisch vestibulair syndroom van minstens 3 maanden, met minstens twee van de volgende symptomen:

Houdingsgebonden onbalans of onvastheid;
Gangstoornis;
Chronische duizeligheid;
Recidiverende valincidenten.

B. Milde bilaterale perifere vestibulaire hypofunctie, aangetoond door minstens één van de volgende onderzoeken:

bilaterale VOR-gain tussen 0,6 en 0,8, gemeten met de video-hoofdimpulstest (vHIT);
VOR-gain tussen 0,1 en 0,3 bij sinusoïdale stimulatie op een draaistoel (0,1 Hz, Vmax = 50–60°/s);
verminderde calorische respons, waarbij de som van de maximale pieksnelheden van de langzame oogbewegingsfase (SPV) bij bithermale stimulatie aan elke zijde tussen 6 en 25°/s bedraagt.

C. Leeftijd ≥60 jaar.

D. De klachten kunnen niet beter worden verklaard door een andere ziekte of aandoening.

Referentie:

Agrawal Y, Van de Berg R, Wuyts F, et al. Presbyvestibulopathy: Diagnostic criteria. Consensus document of the Classification Committee of the Bárány Society. Journal of Vestibular Research. 2019;29(4):161–170. doi:10.3233/VES-190672.