Vestibulaire hypofunctie / areflexie
Inleiding
Vestibulaire hypofunctie is de verminderde werking van het evenwichtsorgaan in het binnenoor. Wanneer deze werking volledig uitgevallen is, spreken we over vestibulaire areflexie. Het kan zowel eenzijdig als beiderzijds voorkomen. Een vestibulaire hypofunctie kan vele oorzaken hebben, zoals een acute (unilaterale) vestibulopathie of de ziekte van Menière. Ook genetische aandoeningen (bv. CANVAS, DFNA9), inname van ototoxische medicatie en leeftijdsgebonden achteruitgang kunnen dit veroorzaken.
Het evenwichtsorgaan in het binnenoor is een van de bijdragende factoren voor ons evenwicht. Andere belangrijke inputsystemen zijn het zicht en de proprioceptie (zenuwvezels verspreid in het lichaam die onze positie detecteren). Alle signalen worden verwerkt in de hersenen, die op hun beurt output genereren om het evenwicht te houden (blikstabilisatie, oriëntatie, stabiliteit). Wanneer een verminderde input, zoals vestibulaire hypofunctie, langdurig bestaat, zullen er ter hoogte van de hersenen compensatiemechanismen optreden om de last hiervan te beperken. Het perifeer vestibulair systeem blijft echter een belangrijk inputsysteem voor het evenwicht en verminderde werking leidt tot symptomen.
Klachten
Het belangrijkste symptoom bij vestibulaire hypofunctie is een chronische onstandvastigheid. Er wordt doorgaans meer last ervaren wanneer de andere inputsystemen ook (tijdelijk) verminderde/veranderende input geven, zoals in donkere omstandigheden en op onstabiele ondergrond. Beiderzijdse vestibulaire hypofunctie/areflexie kan ook leiden tot oscillopsie (bewegend beeld en/of wazig zicht bij hoofd- of lichaamsbeweging). Sommigen beschrijven de klachten eerder als ijlhoofdigheid of een instabiel gevoel, een afwijkend gangpatroon (doorgaans meer breedbasisch) en moeite bij stilstaan. Er is meer aandacht nodig om het evenwicht te houden, en mede daardoor worden ook secundaire klachten gezien, zoals geheugen- en/of concentratiestoornissen, vermoeidheid en vallen of valangst.
Globaal zijn klachten meer uitgesproken bij een (bijna) volledige uitval dan bij een mild verlies, en bij een tweezijdige aantasting in vergelijking met een eenzijdige aantasting.
Oorzaak van vestibulaire hypofunctie/areflexie
De oorzaken van vestibulaire hypofunctie/areflexie kunnen heel divers zijn.
Misschien wel de meest voorkomende maar onderschatte oorzaak van vestibulaire hypofunctie is de leeftijdsgebonden achteruitgang of presbyvestibulopathie, die vergelijkbaar is met de leeftijdsgebonden achteruitgang van het gehoor (presbyacusis).
Acute of episodische aandoeningen van het evenwichtsorgaan, zoals een acute (unilaterale) vestibulopathie of de ziekte van Menière, kunnen ook leiden tot een permanent verminderde perifere evenwichtsfunctie. Bij de ziekte van Menière kan dit evolueren naar een verlies van beide evenwichtsfuncties.
Infectie van de hersenvliezen (meningitis), ototoxische medicatie of auto-immuunaandoeningen kunnen ook leiden tot verminderde werking of volledige uitval van de perifere evenwichtsfunctie.
Een vestibulair schwannoom (goedaardige zwelling van de isolatielaag rond evenwichts- en/of gehoorzenuw) geeft typisch een eenzijdige verminderde perifere evenwichtsfunctie.
Daarnaast zijn er een aantal genetische aandoeningen die aangeboren of progressieve achteruitgang van de perifere evenwichtsfunctie beiderzijds kunnen veroorzaken, al dan niet gecombineerd met gehoorverlies. Enkele voorbeelden zijn DFNA9 (mutatie in het COCH-gen dat leidt tot progressief gehoor- en evenwichtsverlies op volwassen leeftijd), Usher syndroom (verschillende types/genen, afhankelijk hiervan wordt de binnenoorfunctie bij geboorte of op latere leeftijd aangetast naast het eventuele voorkomen van zichtverlies) en CANVAS (genetische aandoening waarbij op volwassen leeftijd de perifere evenwichtsfunctie achteruitgaat, maar ook ataxie en perifere neuropathie optreden; soms gaat dit gepaard met onverklaard hoesten).
Echter wordt de oorzaak niet bij iedereen gevonden. Men spreekt dan over een idiopathische vestibulaire hypofunctie/areflexie.
Diagnose
Voor de diagnose baseren we ons op de officiële criteria van de Bárány Society (zie onderaan deze tekst in een apart kader). Naast bovenvermelde klachten dient ook instrumentele testing van de perifere evenwichtsfunctie te worden uitgevoerd, die een verminderde werking kan bevestigen.
Andere onderzoeken zijn niet vereist, maar worden soms uitgevoerd om meer duidelijkheid omtrent de mogelijke oorzaak te krijgen of om andere pathologie uit te sluiten (bv. MRI van de hersenen en het binnenoor).
Mogelijke behandeling van vestibulaire hypofunctie/areflexie
Als de oorzaak van de vestibulaire hypofunctie/areflexie bekend is, kan behandeling van de oorzaak preventief zijn voor verdere achteruitgang van de evenwichtsfunctie indien nog geen volledige areflexie optreedt. Bij sommige oorzaken kan spontaan herstel kort na ontstaan worden gezien (bv. acute unilaterale vestibulopathie), maar in de meeste gevallen is de verminderde evenwichtsfunctie permanent. Er is geen bewezen effectieve medicamenteuze behandeling, maar vestibulaire revalidatie is bewezen werkzaam. De begeleiding van een gespecialiseerde kinesist is een grote meerwaarde. Het doel van de behandeling is niet zozeer het verbeteren van de verloren perifere evenwichtsfunctie, maar wel het optimaliseren van het functionele evenwicht en dus het compenseren van het verlies, door middel van neuroplasticiteit in de hersenen. Hierbij zal mede ingezet worden op de andere inputsystemen als compensatie, zoals het zicht en het houdings- en bewegingsgevoel, maar ook de blikstabilisatie kan worden getraind. Hiermee wordt het evenwicht verbeterd, is er minder bewegings- en valangst, verhoogt de mobiliteit en uiteindelijk ook de kwaliteit van leven.
Ook het gebruik van hulpmiddelen, zoals een wandelstok, aanpassingen aan de fiets (bv. gebruik van achteruitkijkspiegels) enz., kan de functionaliteit van patiënten met een vestibulaire hypofunctie/areflexie zo nodig verhogen.
Tenslotte dient nog wetenschappelijk onderzoek naar een evenwichtsimplantaat te worden vermeld. Als de oorzaak van een vestibulaire areflexie in het binnenoor zit, kan stimulatie via elektroden die via een operatie worden geplaatst, leiden tot een verbeterde sensatie van het evenwicht. Hiertoe wordt heel wat onderzoek bij mensen gedaan, maar dit is momenteel nog niet routinematig beschikbaar.
Officiële wetenschappelijke criteria voor vestibulaire hypofunctie/areflexie
De officiële criteria voor presbyvestibulopathie zijn als volgt:
​
A. Chronisch vestibulair syndroom (sinds minimaal 3 maanden) met minimaal twee
van de volgende symptomen:
-
Houdingsgebonden onstandvastigheid of instabiliteit
-
Gangstoornissen
-
Chronische duizeligheid
-
Meerdere malen gevallen
B. Milde beiderzijdse perifeer vestibulaire hypofunctie aangetoond door minimaal een van onderstaande:
-
VOR gain tussen 0.6 en 0.8 beiderzijds, gemeten bij video hoofdimpulstest
-
VOR gain tussen 0.1 en 0.3 bij sinusoïdale stimulatie op een draaistoel (0.1hZ, Vmax=50-60°/seconde)
-
Verminderde calorische respons (som van de bitermale maximale piek SPV bij
elke zijde tussen 6 en 25°/seconde)
​
C. Leeftijd ≥ 60 jaar
​
D. De klachten passen niet beter bij een andere diagnose.
Referentie:
Agrawal Y, Van de Berg R, Wuyts F, et al. Presbyvestibulopathy: Diagnostic criteria Consensus document of the classification committee of the Bárány Society. Journal of Vestibular Research. 2019;29(4):161-170. doi:10.3233/VES-190672
​
​
De officiële criteria voor bilaterale vestibulopathie zijn als volgt:
​
A. Chronisch vestibulair syndroom met de volgende symptomen:
-
Onstandvastigheid bij stappen of staan, plus minimum één symptoom van
punt 2 en 3
-
Bewegingsgeïnduceerd wazig zicht of oscillopsie tijdens stappen of bij snelle hoofd- of lichaamsbewegingen, en/of
-
Toename van onstandvastigheid in het donker en/of op onstabiele ondergrond
B. Geen symptomen bij zitten of neerliggen in niet-bewegingsgebonden omstandigheden.
C. Beiderzijds verminderde of afwezige vestibulo-oculaire reflex (VOR), aangetoond door:
- beiderzijds pathologische horizontaal angulaire VOR gain <0.6, gemeten bij
de video hoofdimpulstest of via de scleral-coil techniek
- verminderde calorische respons (som van de bitermale maximale piek SPV bij
elke zijde <6°/seconde) en/of
-
verminderde horizontaal angulaire VOR gain <0.1 bij sinusoïdale stimulatie op een draaistoel (0.1hZ, Vmax=50°/seconde) en een faseverschuiving >68° (tijdsconstante <5 seconden)
D. De klachten passen niet beter bij een andere diagnose.
Men spreekt over een waarschijnlijke diagnose van bilaterale vestibulopathie wanneer voldaan is aan items A, B en D, doch bij instrumentele testing een bilaterale pathologische horizontale hoofdimpulstest wordt gezien. Dit kan reeds aan bed gebeuren in afwachting van instrumentele testing.
​
Referentie:
Strupp M, Kim J-S, Murofushi T, et al. Bilateral vestibulopathy: Diagnostic criteria Consensus document of the Classification Committee of the Bárány Society1. Journal of Vestibular Research. 2017;27(4):177-189. doi:10.3233/VES-170619